就诊断和监测 获得性血友病A(AHA)而言，临床医生、检验技师和抑制物管理经验丰富的血友病中心之间的密切合作必不可少。对于原因不明的出血患者，初步的实验室检查应包括全血细胞计数（评估血小板数量）和凝血筛查试验，包含活化部分凝血活酶时间(aPTT)和凝血酶原时间(PT)。1-3
发生急性出血或近期出血事件的患者，如否认既往出血性疾病史，当其实验室检查显示孤立性aPTT延长而PT正常时，应考虑AHA的可能，并立即进行进一步检查以确定诊断。对于孤立性aPTT延长，无论患者是否存在出血表现，均应进一步检查。如患者的出血表现提示AHA的可能，即使aPTT正常，为谨慎起见亦应进一步排查AHA。
正常血浆纠正试验
正浆纠正试验可用于鉴别因子缺乏与抑制物。患者血浆与正常血浆混合孵育1-2小时后，如aPTT未能纠正则提示自身抗体存在的可能。需同时进行因子活性测定（FVIII、IX、XI、XII）。1-3
因子活性检测
单独FVIII活性降低提示AHA的可能。由于FVIII抑制物可中和正常血浆中的FVIII，而狼疮抗凝物可抑制检测所需磷脂，这两种情况均可导致所有内源性途径凝血因子活性测定的假性降低。因此应同时进行狼疮抗凝物的检测。
抑制物滴度定量检测(Bethesda法)
Nijmegen法（改良Bethesda试验）可用于呈I型动力学特征的同种抗体的定量检测。然而，Bethesda试验对于呈复杂的、非线性II型动力学特征的自身抗体的定量检测准确性较差。4,5 自身抗体的滴度和残余FVIII活性与AHA患者临床严重程度和出血风险相关性较差，因此治疗决策不应仅基于这些实验室检查的结果。1,2,6
狼疮抗凝物检测
狼疮抗凝物也可能导致患者出现aPTT延长、Bethesda试验阳性以及内源性途径凝血因子活性水平降低。因此，应进行针对性检测以区分狼疮抗凝物和获得性FVIII抑制物。5 FVIII自身抗体和狼疮抗凝物在同一患者亦可能同时存在，此时FVIII抗体特异性的酶联免疫吸附试验(ELISA)或选用狼疮抗凝物不敏感的aPTT试剂有助于两者的鉴别。2
1. Collins P, Baudo F, Huth-Kuhne A, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Res Notes 2010;3:161.
2. Huth-Kuhne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009;94:566-75.
3. Franchini M, Castaman G, Coppola A, et al. Acquired inhibitors of clotting factors: AICE recommendations for diagnosis and management. Blood Transfus 2015;13:498-513.
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