诊断和监测

本节描述了用于诊断和监测所列出血性疾病的诊断流程。

Haemophilia A

血友病A

准确的实验室诊断和输注后监测可以指导血友病A(HA)患者的FVIII替代治疗。

Haemophilia B

血友病B

准确的实验室诊断和输注后监测可以指导血友病B(HB)患者的FIX替代治疗。

Haemophilia with inhibitors

血友病伴抑制物

血友病患者合并抑制物可导致患者处理困难、治疗选择受限和预后不良。接受凝血因子制品治疗的血友病A(HA)或血友病B(HB)患者如出现治疗反应不佳或回收率降低,应筛查有无抑制物的产生。

Acquired Haemophilia A

获得性血友病A

既往无出血病史的患者发生急性出血事件或近期出血表现,伴不明原因的孤立的活化部分凝血活酶时间(aPTT)延长而凝血酶原时间(PT)正常,应怀疑获得性血友病A(AHA)的可能。

Factor XIII congenital deficiency

先天性因子XIII缺乏

先天性FXIII缺乏(FXIII CD)的诊断需依据合理选择的实验室检测。先天性FXIII缺乏患者包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(aPTT)、纤维蛋白原水平、血小板计数和出血时间在内的常规凝血筛查试验均正常。因此,完整的凝血系统评估应包括特异性FXIII测定。

Factor VII congenital deficiency

先天性因子VII缺乏

孤立的凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(aPTT)正常的患者,应怀疑先天性FVII缺乏(FVII CD)的可能。可通过FVII活性测定和分子遗传学分析进一步确诊。

Glanzmanns Thrombasthenia

血小板无力症

血小板功能测定是血小板无力症鉴别诊断的基础。血小板膜表面糖蛋白表达及相应遗传学分析可进一步确认该诊断。

HQ19H00002, date of preparation: February 2019