疾病基本知识

本部分概述了所列出血性疾病相关的临床特征。

Haemophilia A

血友病A

血友病A(HA)是一种因功能性凝血因子(F)VIII缺乏而导致凝血障碍和明显出血倾向的遗传性出血性疾病。

Haemophilia B

血友病B

血友病B(HB) 是一种因功能性凝血因子(F)IX缺乏而导致凝血障碍和明显出血倾向的遗传性出血性疾病。

Haemophilia with inhibitors

血友病伴抑制物

一部分血友病A(HA)或血友病B(HB)患者可产生因子(F) VIII或FIX的同种抗体,这是血友病治疗的严重并发症之一。这些抑制物可部分或完全地中和残存因子的凝血活性,导致标准替代疗法部分或完全失效。

Acquired Haemophilia A

获得性血友病A

获得性血友病A(AHA)是由于内源性凝血因子(F)自身抗体的产生而导致的罕见但可发生致命性出血的自身免疫性疾病,其中以FVIII的自身抗体最为常见。

Factor XIII congenital deficiency

先天性因子XIII缺乏

先天性因子(F) XIII缺乏(FXIII CD)是由于FXIII生成障碍而导致的一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病。FXIII位于凝血级联反应的末端,起到稳定止血过程中已形成血凝块的作用。

Factor VII congenital deficiency

先天性因子VII缺乏

先天性VII因子缺乏(FVII CD)是指由于凝血因子(F) VII缺乏而导致凝血障碍和出血倾向的一类遗传性出血性疾病。

Glanzmanns Thrombosthenia

血小板无力症

血小板无力症(GT)是一种罕见的常染色体隐性遗传血小板功能障碍性疾病。血小板膜糖蛋白IIb/IIIa作为纤维蛋白原的受体参与血小板聚集和血凝块的回缩,其质或量的缺陷导致了血小板无力症的发生。

HQ19H00002, date of preparation: February 2019