Enfermedades: conceptos básicos

Esta sección ofrece una descripción general de las características clínicas relacionadas con determinados trastornos hemorrágicos.

Haemophilia A

Hemofilia A

La hemofilia A (HA) es un trastorno de la coagulación hereditario, cuya causa es la falta del factor (F) de coagulación funcional VIII, lo que produce un proceso de coagulación defectuoso y una mayor tendencia a sufrir hemorragias.

Haemophilia B

Hemofilia B

La hemofilia B (HB) es un trastorno de la coagulación hereditario, cuya causa es la falta del factor (F) de coagulación funcional IX, lo que produce un proceso de coagulación defectuoso y una mayor tendencia a sufrir hemorragias.

Haemophilia with inhibitors

Hemofilia con inhibidores

Es posible que un subgrupo de pacientes con hemofilia A (HA) o B (HB) desarrolle aloanticuerpos inhibidores contra los factores (F) VIII o FIX, lo cual implica una complicación grave en el tratamiento para la hemofilia. Estos inhibidores neutralizan total o parcialmente la actividad coagulatoria de la actividad del factor residual, por lo que la terapia de reemplazo estándar se vuelve total o parcialmente ineficaz.

Acquired Haemophilia A

Hemofilia A adquirida

La hemofilia A adquirida (AHA) es un trastorno autoinmune poco común, pero potencialmente fatal, atribuible al desarrollo de autoanticuerpos contra un factor (F) de coagulación endógeno, generalmente el FVIII.

Factor XIII congenital deficiency

Deficiencia congénita del factor XIII

La deficiencia congénita del factor (F) XIII (FXIII CD) es un trastorno autosómico recesivo de la coagulación poco común causado por una producción fallida del FXIII, la enzima terminal de la cascada de coagulación sanguínea que estabiliza el coágulo ya formado durante el proceso hemostático.

Factor VII congenital deficiency

Deficiencia congénita del factor VII

La deficiencia congénita del factor (F) VII (FVII CD) es un trastorno de la coagulación hereditario, cuya causa es la falta del factor (F) de coagulación VII, lo que produce un proceso de coagulación defectuoso y una mayor tendencia a sufrir hemorragias.

Glanzmanns Thrombosthenia

Trombastenia de Glanzmann

La trombastenia de Glanzmann (GT) es un trastorno autosómico recesivo poco común de la función plaquetaria causado por un defecto cuantitativo o cualitativo en la glicoproteína IIb/IIIa de la membrana plaquetaria, que funciona como receptor del fibrinógeno y participa de la agregación plaquetaria y de la retracción del coágulo de fibrina.

HQ19H00001, date of preparation: February 2019